什么是纯红再障？治疗时是否有难度？

什么是纯红再障？治疗时是否有难度？

纯红色再障是一种隐蔽性高、发病凶险的非肿瘤血液病。确诊后要立即接受治疗。否则患者很快就会死于感染和颅内出血等并发症。纯洪在障碍是疾病缓慢，患者可能有头晕、心跳加速、呼吸困难、肝脾肿大等现象，贫血脸色苍白是代表性症状。纯红色再障初期的症状与白血病症状相似，出现淤青或流鼻血等症状，容易与白血病混淆，但纯红色再障壁和白血病是两回事。纯红色的再壁垒比白血病更难治疗。纯红色再障治疗的关键在于恢复骨髓的造血功能，增加患者体内红系细胞的数量。

据中国血液病研究中心透露，近年来国内结合中西医治疗纯红材墙取得了很大的成就。单纯红细胞再生障碍性贫血简称纯红再生障碍，主要是骨髓红细胞系列选择性再生障碍引起的罕见综合征，其发病机制大部分与自身免疫有关，临床上可分为先天性和获得性两大类。首先，有发生进行性贫血的情况，先天性患者大部分在1岁内发病，2岁后发病者比较少，有家族遗传疾病的情况，部分慢性患者50%可能伴有胸腺瘤，女性较多，主要是女性获得自身免疫性疾病的概率更大，另外，早期先天性患者可能并发发育畸形，如6指、手指缺乏。

这种疾病最常见的胸腺瘤患者中，有些胸腺瘤患者手术切除后可以治疗疾病，另一些原因不明的贫血需要应用药物来控制。首先药物是皮质激素，可以缓解部分患者，变成甲强龙，3天后换成强的松口服，睾酮对部分患者也有效，但治疗时间比较长。第二类是免疫抑制剂、抗胸腺细胞球蛋白及环孢素、环孢素一般为5 ~ 15毫克，每公斤每日剂量调节血药浓度，效率可达65 ~ 82%。纯红细胞再生障碍性贫血是骨髓较少的单纯红系造血障碍综合征。其特点是骨髓中的红色系幼稚细胞明显减少。甚至粒细胞系和巨核细胞系的特点是明显瘦，不受苦。

纯红细胞再生障碍性贫血确诊后，可疑药物被禁用，要合理治疗现有感染。继发性纯红细胞再生障碍性贫血，如胸腺瘤、淋巴增生性疾病等在控制原发性疾病后，次要纯红细胞再生障碍性贫血也可以得到缓解。另外，还可以首选糖皮质激素等免疫抑制治疗，环孢素是治疗纯红色再生障碍的另一种有效药物。环孢素和糖皮质激素可以同时使用。抗胸腺细胞球蛋白、大量丙种球蛋白等也可以应用。